Jak dlouho trvá, než se sarkom vyvine?

Ewingův sarkom je maligní patologie v kostních strukturách lidského těla, méně často v tukové a svalové tkáni. Nejčastěji se vyskytuje u dětí a dospívajících, nejčastěji postihuje pacienty mužského pohlaví. Rysy vývoje nádorového procesu jsou lokalizace hlavně v dlouhých tubulárních kostech, rychlý výskyt a šíření mnohočetných metastáz v kostní dřeni a plicích.

Typy Ewingova sarkomu

V závislosti na výsledcích mikroskopického vyšetření a oblasti koncentrace maligních buněk se rozlišují následující typy sarkomu:

• Primitivní Ewingův sarkom.
• Askinův nádor, který se nachází v oblasti hrudníku.
• Extraoseální sarkom, který je lokalizován ve svalové a tukové tkáni.
• Periferní neuroektodermální novotvar.

Příznaky sarkomu

Vývoj onemocnění v počátečních stádiích je indikován silnou bolestí v místě nádoru. V noci se zvyšuje nepohodlí, což eliminuje riziko zánětu. Bolest nelze ovládat kompresí nebo léky. Bolestivý syndrom je doprovázen:

• Omezená pohyblivost kloubů.
• Znatelný otok tkáně.
• Bolest při pokusu dotknout se místa zánětu.
• Zarudnutí tkání s místním zvýšením teploty.
• Tendence ke zlomeninám a poranění kostí.
• Ztráta chuti k jídlu, nasycení malým množstvím jídla.
• Stav celkové slabosti, bolesti a únavy.
• Rychlé hubnutí.
• Příznaky anémie (nízká hladina železa v krvi).

Některé příznaky Ewingova sarkomu naznačují lokalizaci onkologického procesu. S rozvojem kulhání a poruchy chůze lze tedy předpokládat patologii na dolních končetinách. Pokud se v hrudní oblasti shromáždí maligní buňky, pacienti si stěžují na problémy s dýcháním. Při postižení kyčelních kloubů je patrné postižení motorických funkcí pacienta.

Příčiny

Výskyt známek Ewingova sarkomu může být způsoben:

• Genetická predispozice, přítomnost onemocnění u některého z vašich blízkých příbuzných.
• Následky zranění nebo zlomeniny kostí. Takové případy vývoje sarkomu jsou pozorovány u více než poloviny pacientů.
• Chromozomální změny během vývoje plodu, které po narození mohou spustit proces tvorby maligních buněk.
• Vrozené abnormality kostní tkáně.

Důležité: mechanismus vývoje onemocnění nebyl dosud plně studován. Proto není možné přesně pojmenovat příčiny sarkomu.

Fáze vývoje choroby

I přes relativně rychlý vývoj lze u pacientů rozlišit různá stádia Ewingova sarkomu:

• V počáteční fázi poškození kosti je onemocnění lokalizováno pouze na jejím povrchu.
• Ve druhé fázi je zaznamenána penetrace onkologického procesu hluboko do kostní tkáně.
• Ve třetí fázi se patologie šíří do okolních tkání a orgánů v důsledku mnoha metastáz.
• Ve čtvrté fázi metastázy postihují vzdálené orgány umístěné daleko od oblasti, kde je lokalizována patologie.

Ewingův sarkom je charakterizován vývojem mikrometastáz již v počáteční fázi onemocnění. Jsou tak malé, že je nelze vidět ani moderním zobrazovacím zařízením. Ve většině případů metastázy postihují kostní dřeň a plicní tkáň, méně často pronikají do žaludku a břišních orgánů.

Nejčastějším místem pro rozvoj sarkomu v lidském těle je pánevní kost. O něco méně časté jsou případy lokalizace ve femuru, tibii a iliu. Pokud se nádor nachází v oblasti hrudníku, hrozí narušení plic a respirační selhání. Pokud se sarkom vyvine v tubulárních kostech paží, je patrné omezení pohybů končetin.

Diagnóza sarkomu

Při prvním kontaktu s traumatologem si pacienti obvykle stěžují na silnou bolest v místě vývoje nádoru, ještě nemají podezření na jeho existenci. Předpoklady o sarkomu lze potvrdit nebo vyvrátit následujícími diagnostickými opatřeními:

• Radiografie. Obraz umožňuje vyloučit následky traumatického poškození kostí a také vizualizuje změny v tkáních v důsledku aktivního vývoje onkologického procesu.
• Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie. Nejpohodlnější a nejvizuálnější způsob diagnostiky Ewingova sarkomu, díky kterému můžete získat komplexní informace o patologickém procesu – lokalizaci, hranicích a rozsahu šíření, dopadu na okolní tkáně. Další výzkumnou metodou je pouze tomografie hrudníku, která dokáže detekovat metastázy v plicích.
• Pozitronová emisní tomografie. Metoda je optimální pro detekci metastáz v tkáních obklopujících nádor. Vzhledem ke zvýšené tendenci Ewingova sarkomu metastázovat je tato metoda výzkumu jednou z povinných.
• Biopsie tkáně pro následné mikroskopické vyšetření.

terapie

Vzhledem k tendenci onemocnění k mnohočetným metastázám a rychlosti jeho vývoje je zřejmá potřeba komplexní léčby, která by měla být předepsána ihned po diagnóze. Nejúčinnější metody léčby Ewingova sarkomu jsou:

• Chemoterapie. Kurz je předepsán před nebo po operaci k zničení maligních buněk a zpomalení růstu nádoru. Distribuce léků po těle zaručuje účinek na metastázy. Průměrný průběh léčby je asi 12 měsíců a počítá se v závislosti na stadiu a rozsahu onemocnění.
• Radiační terapie se doporučuje při absenci metastáz nebo jejich minimálního počtu. Během zákroku je nádor vystaven ionizujícímu záření. Před nebo po operaci je předepsán kurz radiační terapie, stejně jako paliativní podpora pacientů. Přesné vystavení ionizujícímu záření snižuje pravděpodobnost nežádoucích účinků.
• Takzvaná vysokodávkovaná chemoterapie. Provádí se v konečné fázi léčby nebo v případě relapsu, stejně jako v případech relativně velkých nádorů, které prokázaly odolnost vůči standardnímu průběhu léčby.

Prognóza přežití

Prognóza Ewingova sarkomu závisí na stádiu, ve kterém bylo onemocnění zjištěno, kvalitě léčby a šíření patologického procesu. U pacientů v počátečních stádiích je možné úplné vyléčení, které je indikováno při absenci příznaků vývoje nádorového procesu.

Při pozdním záchytu patologie je prognóza přežití nižší, nicméně při včasné komplexní léčbě lze dosáhnout trvalých výsledků ve více než třetině případů. Pokud jsou detekovány opakující se příznaky, pravděpodobnost přežití se snižuje.

Aktivity pro rehabilitaci pacientů

K zotavení z komplexní a dlouhodobé léčby se pacientům doporučuje podstoupit rehabilitační kurz, který zahrnuje:

• Prevence komplikací po chemoterapii a radioterapii.
• Léčba k obnovení fungování vnitřních orgánů.
• Poskytování psychologické pomoci.
• Navrácení schopnosti vykonávat fyzickou a intelektuální práci.
• Obnova vzhledu po operaci.

Prevence

Vzhledem k neschopnosti přesně pojmenovat příčiny onemocnění není prevence Ewingova sarkomu možná. Patologie se vyvíjí u zástupců různých segmentů populace bez ohledu na životní styl, kvalitu výživy atd.

Diagnostika a léčba Ewingova sarkomu v Ústavu nukleární medicíny

Institut nukleární medicíny zve pacienty jakéhokoli věku s podezřením nebo již diagnostikovaným Ewingovým sarkomem, aby provedli další výzkum a vyvinuli účinný způsob léčby. Všechny nabízené služby splňují mezinárodní standardy kvality a bezpečnosti. Použití vysoce přesných značkových zařízení nejnovější generace nám umožňuje provádět komplexní diagnostiku a eliminovat náhodné chyby. S pacienty pracuje najednou několik specializovaných specialistů, jejichž vývoj léčebných opatření zohledňuje stávající onemocnění a celkový stav pacienta.

Otázky a odpovědi

Jak dlouho lidé žijí s Ewingovým sarkomem?

Pětileté přežití po Ewingově sarkomu závisí na typu nádoru a včasnosti léčby. Průměr pro onkologii měkkých tkání je přibližně 75 %.

Jak se projevuje Ewingův sarkom?

Onemocnění je indikováno několika charakteristickými příznaky: otok končetiny, omezený pohyb, pocit napětí v tkáních. Příznaky onkologie často doprovázejí úbytek hmotnosti, horečku atd.

Existuje lék na Ewingův sarkom?

Moderní medicína je připravena nabídnout účinnou a bezpečnou léčbu Ewingova sarkomu pomocí chirurgické intervence. Chemoterapie a radioterapie, které ničí maligní buňky, umožňují konsolidovat dosažený efekt.

• Semenová A.I. „Ewingův sarkom: charakteristika onemocnění, diagnostické rysy, taktika léčby.“ Časopis „Praktická onkologie“ ročník 11, č. 1, 2010.
• Klinické pokyny „Maligní novotvary kostí a kloubních chrupavek: osteosarkom, Ewingův sarkom.“ Národní společnost dětské hematologie a onkologie, 2020.
• Fedenko A. A., Bokhyan A. Yu., Gorbunova V. A. et al. „Praktická doporučení pro léčbu primárních maligních kostních nádorů (osteosarkom, Ewingův sarkom). Doporučení Východoevropské studijní skupiny pro sarkom.“ DOI: 10.18027/2224-5057-2020-10-3s2-17. Zhoubné kostní nádory, verze 2020.
• Klinické pokyny „Maligní kostní nádory“. Asociace onkologů Ruska, Východoevropská skupina pro studium sarkomů, Ruská společnost klinické onkologie, 2018.